Angi søkeord

ALS (amyotrofisk lateralsklerose)

ALS (amyotrofisk lateralsklerose)

Amytrofisk lateralsklerose (ALS) er en betegnelse på en gruppe motornevronsykdommer. Felles for alle typene ALS er at de er progressive, bryter ned det motoriske nervesystemet, svekker musklene og er uhelbredelig. 

Annonse:

ALS er ikke smittsomt, men hvem som helst kan rammes. Sykdommen er vanligere hos menn enn kvinner, og oppstår i 80 prosent av tilfellene mellom 40 til 70-års alder. I de fleste tilfellene vet legene ikke grunnen til at sykdommen oppstår. 

Noen vanlige former av sykdommen er «klassisk» ALS, progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbær parese (PBP), pseudobulbær parese og primær lateral sklerose (PLS).

Symptomer for klassisk ALS

ALS angriper de motoriske nervecellene, det vil si nervecellene i hjernen og ryggmargen. Disse cellene styrer musklenes bevegelser. Selve sykdommen påvirker bare motoriske nerveceller og ikke forstanden eller bevisstheten. 

Vanlige første symptomer

  • Svakhet i tungen, en hånd, en arm eller et ben. 
  • Svakhet og/eller muskelforvitring i ene benet eller hoften.    
  • Dårlig balanse. 
  • Vansker med å sette en nøkkel i en lås, eller vaske hår. 
  • Svakhet i ansikt, munn eller halsmuskulaturen.               
  • Følelse av kraftløshet og tung pust.  
  • Ryggsmerter og vansker med å holde ryggen rett. 

Siden det finnes forskjellige varianter av sykdommen varierer symptomene. Sykdomsforløpet varierer, men fellesnevneren er at sykdommen er nedbrytende og progressiv. Nedbrytningen av celler i det øvre motorneuronet fører til stivhet i de rammede musklene, muskelspasmer og klumsete finmotorikk. 

Mange får en kombinert skade på det øvre og nedre motornevronet, som kan påvirke selve symptomene. En vanlig form, klassisk amyotrofisklateralsklerose (ALS), gir muskelkramper, små muskelrykninger og økt muskelstivhet. Det påvirker også ansiktsuttrykk, taleevne, svelging og tungemotorikk. 

Forløp ved klassisk ALS

De øvrige ALS-sykdommene har til felles et lignende sykdomsbilde som ved klassisk ALS.  Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir motorikken mer og mer påvirket, og i større skala. 

Omtrent 80 prosent av de rammede opplever vansker. I tillegg til å gi overskudd av saliv til munnen kan dette også påvirke inntak av næring samt munnhygienen. Næringsinntaket kan få kroppen til å forsyne seg av muskelreservene for å få energi, noe som fører til vekttap. 

Ved de første symptomene sprer sykdommen seg ofte til flere og flere muskler i en gradvis forverring, i en takt som varierer med hvert individ. 

Smerte er mindre vanlig i samband med ALS, men humørsvingninger kan oppstå siden nervesystemet blir påvirket. Påvirkningen av taleevnene og matlysten, samt deler av den allmenne finmotorikken, kan gi depresjon og angst. Disse er ikke symptomer på ALS; men konsekvenser.   

Den vanligste dødsårsaken på grunn av ALS er at pustemuskulaturen gradvis blir verre. Pasienten kan føle seg trøtt og kraftløs, med hodepine og nedsatte konsentrasjonsevner som følge. Grunnen er at kroppen ikke får puste ut karbondioksid som normalt. Det fører til karbondioksidnarkose, og bevisstheten senkes. Selv om pasienten får hjelpemiddel til pusting, dør omtrent 50 prosent av pasientene på grunn av pusteproblemene innen 18 måneder. Sykdommens forløp er raskt.             

Det finnes tilfeller der sykdommen stopper opp, sakker ned eller til og med forbedres. Personer som får aktiv hjelp med pusten gjennom forskjellige hjelpemidler kan leve mange år.

Å diagnostisere ALS 

I begynnelsen er det vanskelig å diagnostisere ALS, for symptomene kan også stemme med andre nevromuskulære sykdommer. Det kan følge en periode av legeundersøkelser som tester muligheten for at pasienten kan ha andre sykdommer.                                       

Vanligvis gjøres en MRI, magnetkammerundersøkelser, blodanalyser EMG og muskelbiopsi. I visse familier kan legene spore en genetisk mutasjon som kan gi ALS. Da kan dette brukes for å forutsi om noen kan rammes av ALS, men ennå finnes det ikke noen prøver som helt bekrefter diagnosen.         

Å behandle ALS  

I dag finnes ikke en kur mot ALS. Behandlingen som gis skal hjelpe pasientene leve så godt som mulig. Lindrende legemidler og hjelpemidler gir bedre forutsetninger for pasienter med ALS. 

ALS-team med forskjellige spesialister samordner behandlingen. Disse kan være alt fra ernæringsfysiologer og psykologer til leger, tannleger og sykepleiere. Felles kan de støtte pasienten og de pårørende. Pasienter med ALS har ofte store behov for noen å snakke med og avlastes av.                      

Disse kan være del av et ALS-team

  • Leger behandler og holder oppsyn med pleien 
  • Sykepleiere møter pasienten fortløpende, tar prøver og fører dialog med pasienten   
  • Fysioterapeut veileder øvelser som lindrer og tøyer musklene ved kramper og muskelstivhet 
  • Logoped trener talen som mange får vansker med. 
  • Ernæringsfysiolog legger planer for å bremse vekttap, samt samarbeider med legen for å hjelpe pasienten få nok næring tross spisevansker 
  • Psykolog / Terapeut / Støttegrupper / Kurator veileder pasienten og pårørende med tanker rundt livet med sykdommen 
  • Tannlege passer på at tannhygienen ikke blir verre tross vansker med muskler 
  • Hjemmesykepleier gir stell og støtte i hverdagen 

Denne typen omsorg krever kontinuitet og god planlegging, fordi sykdommen er fortløpende og varierende. 

ALS er ikke smittsomt, men arvelig 

Første gang ALS ble beskrevet i medisinsk litteratur var på 1800-talet av Jean-Martin Charcot, en fransk nevrolog. Årsaken til ALS er enda ukjent. En mutasjon i arvestoffet er det man tror kan føre til ALS, men det er ikke sikkert. Barn av pasienter med ALS har 50 prosent risiko for å arve det defekte genet. ALS er ikke smittsomt. 

Hvorvidt ytre faktorer i nærmiljøet kan øke risikoen for å rammes av ALS, kan ennå ikke sies. 

Forskningen gjør fremskritt 

Vi vet ytterst lite om ALS i dag. Hvorfor sykdommen oppstår,

Annonse:

Les også

Annonse:
Annonse:
Annonse:
Annonse:
Annonse: